Résumé

Introduction : Le dermato-fibrosarcome progressif et récidivant, décrit par Darier et Ferrand en 1924, est une tumeur fibreuse de la peau à malignité locale.
Matériel et méthode : Les auteurs proposent une analyse rétrospective de 19 cas sur dix ans (1999-2008) et la comparent aux données de la littérature. Le traitement est chirurgical : exérèse large avec marge latérale de recoupe de 3 à 5 cm selon la localisation, emportant une barrière anatomique saine.
Résultats : Les modalités thérapeutiques sont définies en insistant sur l’importance de la première exérèse, les possibilités de guérison en cas de chirurgie primaire bien conduite étant significativement supérieures à celles d’une chirurgie de rattrapage : 13% de récidive chez les 15 patients vus en première intention ; 50% de récidive chez les 4 patients vus en seconde intention ou en récidive. Du point de vue pronostique, seuls les arguments cliniques sont retenus : taille de la tumeur, risque de transformation maligne, poussée évolutive, exérèse chirurgicale itérative.
Conclusion : Les résultats préliminaires de notre étude sont en faveur de marges latérales de recoupe à 5 cm sauf pour les localisations crânio-faciales avec une surveillance prolongée.

Summary
Dermatofibrosarcoma protuberans management: a series of 19 cases

Introduction: Progressive and recurrent Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP), described by Darier and Ferrand in 1924, is a fibrous skin tumor with essentially local malignancy.
Materiel and method: The authors present a retrospective study of nineteen cases treated over a ten years period (1999-2008) and a review of the literature. Surgical resection was performed with 3 to 5 cm lateral margin with respection of the safe subjacent aponeurotic plane.
Results: Therapeutic modalities are defined, with particular emphasis of the need for primary surgical treatment by excision, the possibility of in this case being significantly greater than after salvage operations : 13% of recurrence in the 15 patients seen in first-line treatment ; 50% of recurrence in the 4 patients seen in second-line treatment or in recurrence. Concerning the prognosis, only clinical factors such as size of the tumor, risk of malignant evolution or need for repeated excisions.
Conclusion: These data are in favour of surgical treatment with 5 cm lateral margins except for craniofacial localisations. They should be consolidated by a long-term follow-up.

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