Cette affection est le plus souvent remarquée chez le jeune adulte âgé entre 20 et 30 ans. Elle est rare après 60 ans et seulement quelques cas ont été rapportés chez l'enfant. En effet, les formes des sujets jeunes (de moins de 25 ans) sont plus sévères que les formes tardives. Toutefois, cette approche âge intervient seulement dans l'expression clinique et la sévérité de la maladie. Cette dernière est de degré variable selon les pays. De même, elle est observée avec prédilection dans les pays du bassin méditerranéen ainsi qu'au Japon.
La maladie de Behçet est d'origine multifactorielle faisant intervenir des mécanismes intrinsèques (prédisposition génétique) et extrinsèques (rôle des microorganismes).

Mises à part ses multiples causes intelligibles, il y a lieu de discerner quelques facteurs infectieux assez compréhensibles tel le rôle du virus herpès et du virus de l'hépatite C (qui a été évoqué par certains savants et réfuté par d'autres). En revanche, le rôle favorisant des infections et notamment les streptocoques (des bactéries disposées en chaînette retrouvées chez l'homme) a conduit à des traitements dont l'effet semble heureusement positif. Concernant l'étude clinique, elle a révélé des cas d'inflammations buccales chez des personnes consommant des aliments chauds ou hautement épicés. Ces allergies siègent essentiellement à la face interne des lèvres et des joues, au bord de la langue, au plancher buccal et à la muqueuse gingivale. C'est ce que les savants appellent «l'aphtose buccale».

Tandis qu'il existe une autre aphtose dite génitale. Son aspect est identique à celui de l'aphtose buccale mais ses récidives sont moins fréquentes et elles siègent au niveau des bourses chez l'homme et au niveau des petites et grandes lèvres chez la femme. Cette aphtose laisse une cicatrice irrévocable permettant un diagnostic récapitulatif. Quant à l'aphtose de forme cutanée, elle demeure rarissime et se voit surtout dans les zones de plis (coudes, genoux, etc). Par ailleurs, la maladie dite de Behçet se traduit par des manifestations rhumatologiques, oculaires, neurologiques, vasculaires, cardiaques, pulmonaires, mais aussi digestives. Citons les cas les plus fréquents et par conséquent les plus ravageurs. A commencer par les manifestations rhumatologiques dont la principale caractéristique est la prédilection pour les grosses articulations des membres inférieurs, notamment les genoux et les hanches, ces manifestations sont à ne pas confondre avec d'autres maladies (La rupture d'un kyste poplité dans le mollet peut être confondue avec une thrombose veineuse)…

Puis viennent les manifestations oculaires. Le pronostic de ces atteintes est, lui aussi, sévère. Car les lésions évoluent par poussées et conduisent à des complications majeurs: cataractes, hypertonie et cécité par atteinte du segment postérieur. Cela dit, seuls la prise en charge par des équipes spécialisées et un suivi régulier peuvent diminuer l'incidence. Pour ce qui est des manifestations neurologiques, elles sont moins fréquentes que les cas précédents mais demeurent importantes, car elles nécessitent un traitement immédiat.

La fréquence de ces symptômes neurologiques varie entre 5 et 49% selon des chercheurs et elles surviennent généralement dans les 10 ans suivant le premier signe. De plus, elles sont extrêmement variées et font toute la gravité de la maladie en raison des séquelles fonctionnelles qu'elles entraînent: les atteintes du système nerveux central sont dominées par les méningo-encéphalites, les paralysies des nerfs crâniens et les signes pyramidaux. Concernant l'atteinte du système nerveux périphérique, elle est moins ravageuse.

Finalement, la maladie de Behçet est reconnue comme un groupement symptomatique, parce que les facteurs de la maladie sont ignorés. Plusieurs critères diagnostiques ont été proposés, mais les critères du groupe international d'étude sur la maladie de Behçet sont les plus utilisés en raison de leur simplicité.

* Journaliste stagiaire

Les Turcs en sont l'origine…

La maladie de Behçet fut découverte à Istanbul par un dermatologue turc nommé Hulusi Behçet, il y a à peu près un siècle de cela.
Les premières observations concernant la maladie sont liées à un patient que Dr Behçet avait rencontré entre 1924 et 1925 dont l'affection avait été diagnostiquée sur base de ses symptômes. Pour les causes, on suspectait la syphilis, la tuberculose et des symptômes oculaires. Après de nombreuses recherches, le patient était devenu complètement aveugle. Le Dr Behçet a continué à suivre ce patient de nombreuses années durant.

En 1930, une femme atteinte d'irritation oculaire et de lésions buccales et dans la région génitale fut envoyée à la clinique du Dr Behçet et lui dit que ces symptômes étaient répétitifs depuis plusieurs années. Il examina la patiente jusqu'en 1932 et essaya d'établir un diagnostic de l'agent étiologique (tuberculose, syphilis ou mycose etc.) par des biopsies et d'autres examens de laboratoire, mais il ne découvrit rien. Après ces deux patients, en 1936, un patient de sexe masculin fut envoyé chez lui par une clinique dentaire; il était atteint de blessures à la bouche, de signes acnéiformes sur le dos, d'un ulcère scrotal, d'irritation oculaire, de fièvre récurrente, et de douleur abdominale.

À la fin de la consultation, seul un kyste dentaire fut trouvé. Le Dr Behçet pensa que les symptômes récurrents pouvaient être attribués à un virus... Aujourd'hui, le débat se poursuit. Entre-temps, de nouveaux cas ont été signalés en Belgique, en Autriche, aux États-Unis, au Japon, au Danemark, en Suisse et en Israël.

Par Houda Belabd*