En effet, dans un cœur normal l'artère pulmonaire sort du ventricule droit et l'aorte sort du ventricule gauche. Le sang bleu, désoxygéné, en provenance du corps, arrive via les veines caves au cœur (oreillette et ventricule droit) et est envoyé via l'artère pulmonaire vers les poumons où il est oxygéné. Il revient ensuite rouge et oxygène tous les organes et tissus.

En cas de TGV, l'aorte sort du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche. Le sang bleu en provenance du corps via les veines caves est donc renvoyé vers le corps via l'aorte tandis que le sang rouge en provenance des poumons est renvoyé vers celles-ci. Il y a donc deux circuits séparés, le rouge et le bleu, complètement inefficaces ne permettant pas d'oxygéner les différents organes.

Les malformations cardiaques sont présentes chez presque 1% des nouveau-nés. La TGV représente la malformation cardiaque appelée «cyanogène», c'est-à-dire qu'elle provoque une cyanose ou aspect bleu de l'enfant par manque d'oxygénation du sang artériel.

Professeur Belhaj confirme que «La cyanose réfractaire à l'oxygénothérapie apparaît dès la naissance. Son intensité est telle que le médecin s'inquiète tout de suite et demande sans attendre les examens qui confirmeront le diagnostic. La gêne respiratoire est fréquente. Il n'y a pas de souffle sauf en cas de communication inter-ventriculaire ou de sténose pulmonaire associée».

En effet, avant la naissance, le sang du fœtus est oxygéné par le placenta et non par ses propres poumons. Cependant, durant la vie fœtale, deux communications intracardiaques sont normalement présentes : une communication inter-auriculaire (entre les oreillettes) et le canal artériel (entre l'aorte et l'artère pulmonaire). Elles sont toutes deux nécessaires à la circulation normale chez le fœtus. La présence naturelle de ses communications avant la naissance permet au fœtus porteur d'une TGV d'être oxygéné correctement et de se développer. Il en résulte que l'enfant naît en général avec une taille et un poids normaux, ce sont même souvent des gros bébés.

Ce n'est qu'à la naissance que les poumons deviennent les oxygénateurs du sang. Cependant, en présence d'une TGV, le sang oxygéné en provenance des poumons sera renvoyé à celles-ci au lieu d'être envoyé vers le corps. L'aorte ne recevra que du sang très bleu en provenance des veines caves. L'enfant sera donc très cyanosé.

Néanmoins, pendant les premières heures de vie, cette cyanose peut être mineure par la persistance du canal artériel et de la communication entre les oreillettes permettant un certain mélange entre le sang bleu et le rouge. Cela n'empêche que parfois, juste après la naissance, ces deux orifices auront tendance à se fermer.

L'enfant deviendra alors extrêmement cyanosé. En l'absence de traitement approprié, ceci peut conduire au décès de l'enfant. Le professeur Belhaj confirme qu'il «faut opérer les bébés le plus tôt possible. Non opérés, les bébés qui ne bénéficient pas d'un mélange naturel au niveau des oreillettes, des ventricules ou des gros vaisseaux par un gros canal artériel, risquent l'hypoxie profonde et le décès»

Cependant, plusieurs signes peuvent révéler la présence d'une TGV, principalement l'absence de souffle cardiaque. En premier lieu, le pédiatre peut évoquer l'existence d'une TGV grâce à la radiographie du thorax. Sinon c'est l'échocardiographie qui permettra de poser le diagnostic de certitude.

Cet examen permettra aussi d'évaluer le degré d'ouverture du canal artériel et du foramen ovale et donc l'urgence d'un traitement approprié. Il permettra également d'exclure d'autres anomalies associées.

Actuellement, plusieurs maladies peuvent être dépistée in utero, c'est le cas de la TGV, mais ce n'est pas toujours facile.
Il n'est par ailleurs pas toujours possible de dépister les éventuelles anomalies associées et les coronaires ne sont, en général, pas visibles in utero.

Le dépistage précoce

L'avantage de dépister cette malformation cardiaque in utero est de permettre l'organisation de la naissance de l'enfant dans un centre où il peut être pris en charge immédiatement (parfois en salle d'accouchement même), et ce, sans devoir transférer l'enfant (et la maman) d'un hôpital à l'autre. Ceci permet souvent d'éviter une cyanose trop importante et donc de réduire le risque de mauvaise perfusion des organes. Toutefois, le traitement chirurgical demeure la meilleure intervention à faire pour faciliter le transit sanguin.

«La transposition des gros vaisseaux est curable par détransposition néonatale chirurgicale appelée en anglais "switch artériel", c'est-à-dire remettre l'aorte au-dessus du ventricule gauche et l'artère pulmonaire au-dessus du ventricule droit. La survie immédiate doit parfois être assurée par une atrioseptostomie de Rashkind», explique le professeur Belhaj.

En effet, le "switch artériel" est une intervention qui consiste à inverser les grands vaisseaux. Autrement dit, l'aorte va être désinsérée du ventricule droit et réinsérée sur le ventricule gauche et vice versa pour l'artère pulmonaire. Ceci est donc par définition plus physiologique, puisqu'elle remet les choses en place.

Cette intervention est délicate, elle nécessite aussi la désinsertion et la réinsertion des artères coronaires. C'est cette difficulté qui explique que cette intervention a mis tellement d'années avant d'être utilisée. Elle donne actuellement de très bons résultats même si les risques ne sont jamais nuls. Une fois la période post-opératoire immédiate passée, ces enfants retrouvent une vie normale avec une tolérance à l'effort normale. Les pratiques sportives à un très haut niveau de compétition restent néanmoins déconseillées pour ces enfants, comme après toute intervention cardiaque.

La transposition des grands vaisseaux est une malformation cyanogène grave qui, en l'absence de traitement approprié, peut amener au décès de l'enfant. Grâce aux progrès de la médecine et des techniques chirurgicales qui conversent une circulation normale chez la grande majorité des patients, les enfants sont à l'heure actuelle rapidement stabilisés et jouissent d'une qualité de vie normale.

La chirurgie des années 80

Jusqu'à la fin des années 80, la pratique de la méthode «Senning ou Mustard» était l'intervention systématiquement réalisée par la TGV simple. Après cela, son utilisation s'est limitée aux enfants avec TGV et autres anomalies coronaires. Elle consiste à inverser le sang bleu et rouge au niveau des oreillettes. Le chirurgien va «tunneliser» les oreillettes de telle façon à amener le sang bleu des veines caves vers le ventricule gauche qui se vide dans l'artère pulmonaire, et le sang rouge des veines pulmonaires vers le ventricule droit qui se vide dans l'aorte.

Même si cette intervention est actuellement souvent délaissée, elle a permis de sauver un grand nombre d'enfants et leur a donné une qualité de vie tout à fait satisfaisante.

Il faut cependant se rendre compte que cette ancienne intervention laisse le ventricule droit éjecter dans l'aorte. Ce dernier est à pression plus élevée que l'artère pulmonaire et le ventricule droit n'est normalement pas programmé pour travailler autant. Avec le temps, ce ventricule droit peut donc parfois montrer des signes de fatigue.

Des contrôles annuels sont donc recommandés après cette intervention afin de dépister les éventuels signes de fatigue du ventricule droit.

Rajaa Kantaoui