L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie chronique et progressive dans laquelle les artères qui fournissent le sang aux poumons se resserrent, entraînant des symptômes tels que l’essoufflement, les palpitations cardiaques, la fatigue et d’autres symptômes.

Dans l’HTAP, une pression artérielle élevée et persistante dans les artères pulmonaires contraint le côté droit du cŒur à travailler trop fort pour pomper le sang, ce qui entraîne une insuffisance cardiaque du côté droit (incapacité du cœur à pomper le sang de manière adéquate. Si la maladie n’est pas repérée à temps les artères se bouchent entièrement et c’est la mort.

L’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM), présidée par le Dr Khadija Moussayer, veut alerter sur la situation très difficile des personnes atteintes de ce mal au Maroc, car ce sont des pathologie à évolution très rapide, notamment sous une de ces formes la plus grave ; l’hypertension artérielle pulmonaire primitive où la survie moyenne de ces malades est de deux à trois ans, certains ne vivant que quelques mois et d’autres des années, selon la sévérité des atteintes, l’effet des traitements et surtout l’accessibilité à ces derniers, souvent coûteux.

Or toutes ces personnes vivent recluses actuellement, la peur au ventre, car elles savent que toute contamination par le coronavirus, leur serait fatale du fait de la détérioration grave de leurs poumons (une zone d’attaque privilégié du COVID-19) et de leur cœur. Par peur et sur conseils des médecins et des hôpitaux, elles ne se rendent plus aux consultations alors qu’elles ont quand même besoin d’un suivi régulier rapidement. Et l’annonce d’un déconfinement proche n’est pas là pour les rassurer !

De plus, beaucoup participent à des essais cliniques de nouveaux médicaments dans certains pays pour faire avancer la recherche, et surtout dans l’espoir de la thérapeutique miracle qui leur permettrait de survivre. Or, tous ces essais sont actuellement à l’arrêt dans les hôpitaux, d’où leur désespoir. On ne réalise pas à quel point les systèmes de santé sont« gelés » dans la plupart des pays du monde !

La journée mondiale de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), le 5 mai dernier, s’est d’ailleurs passée dans l’anonymat le plus complet (pas de communiqués, d’interventions médiatiques notables…). Rappelons quelques éléments sur ces maladies de l’hypertension pulmonaires.

Des symptômes initiaux peu significatifs

L’essoufflement est le symptôme principal dans plus de 90% des cas, accompagné parfois de douleurs thoraciques. Ces deux manifestations ne suffisent pas à alerter au début car elles peuvent être provoquées par bien d’autres maladies.

Rapidement, ces difficultés s’accroissent. D’autres symptômes apparaissent : pertes de connaissance (syncopes), malaises avec vertiges, fatigue inhabituelles… puis œdèmes des jambes et des pieds… Le muscle cardiaque s’affaiblit, conduisant à une insuffisance cardiaque.

Les causes multiples d’une atteinte plutôt féminine

L’HTAP regroupe des maladies diverses. Les causes de sa forme la plus sévère (et qui fait l’objet principal de cette communication) restent inexpliquées : c’est l’hypertension pulmonaire primitive (encore dénommée idiopathique).

L’HTAP peut être aussi une des conséquences de la prise de médicaments et surtout d’autres pathologies, auto-immunes notamment (broncho-pneumopathie chronique obstructive, embolie pulmonaire, lupus, sarcoïdose, sclérodermie…). Appelée alors HTAP secondaire (à une cause connue), elle est toujours grave mais elle peut en général être mieux contrôlée ou résolue grâce à un traitement spécifique à son origine.

Maladies rares, l’ensemble des HTAP concerneraient environ 3 500 marocains, dont moins d’un tiers serait atteint de sa forme primitive, la plus grave. Cette dernière touche 1,7 femme pour un homme et son pic de fréquence se situe entre 30 et 40 ans

Des progrès dans les thérapeutiques

L’HTAP primitive restait pratiquement sans traitement il y a 15/20 ans.Un diagnostic précoce et des thérapies ciblées, visant à élargir les vaisseaux sanguins, permettent maintenant d’atténuer la sévérité des manifestations, même si le pronostic final reste lourd pour une maladie incurable. La transplantation pulmonaire est la seule solution curative dans les cas les plus graves.

Sans traitement adapté, cette pathologie mène à un décès précoce. C’est encore le cas au Maroc, faute de moyens financiers et des difficultés d’accès à certains produits. Le coût moyen d’un traitement pour la forme la plus sévère, l’HTAP primitive est de 30 000 Dh par mois, avec beaucoup de difficultés pour obtenir le remboursement de la part des caisses d’assurances maladie. Le défi mondial est de passer d’une maladie fortement invalidante et mortelle à une maladie chronique.

On signalera enfin que l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques avait déjà alerté, dès 2013, sur la situation dramatique de ces malades.

Par Dr Khadija Moussayer
Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie
Présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM), Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)