Elle se caractérise par une insuffisance ou un dysfonctionnement du cortex des glandes surrénales, qui ne parviennent plus à sécréter la quantité suffisante de ces hormones pour répondre aux besoins physiologiques de l'organisme, malgré la libération d'hormone adréno-corticotrope (ACTH/Adreno-corticotrophic-hormone) par l'hypophyse. Le cortisol joue un rôle majeur dans la régulation de l'insuline et de la glycémie et dans l'inhibition de la synthèse protéique. Il mobilise les acides gras et accroît la capture des acides aminés hépatiques. Il a également un effet anti-inflammatoire important par le biais de la diminution du nombre de lymphocytes et du blocage de la production de cytokines. Enfin, le cortisol stimule l'appétit et inhibe la synthèse de l'ACTH. La maladie d'Addison est aussi caractérisée par une fatigue profonde avec hypotension artérielle, de l'anorexie, des douleurs lombaires, des troubles gastriques sont fréquemment associés et, en règle générale, la peau prend une coloration bronzée due à l'augmentation des taux sanguins de MSH, l'hormone mélanotrope. Ce qui fait la particularité de cette maladie est donc sa rareté et le manque de spécificité des symptômes.

La tuberculose était autrefois la première cause d'insuffisance surrénalienne, actuellement la cause principale est la rétraction corticale auto-immune qui est une maladie auto-immune avec auto-anticorps anti-surrénale parfois associée à d'autres maladies auto-immunes. D'autres causes peuvent détruire les corticosurrénales : métastases de cancers, syphilis, hémochromatose, amylose, artériosclérose, histoplasmose, blastomycose, ablation traumatique ou chirurgicale des glandes surrénales...

Parfois, aucune cause n'est retrouvée, on parle alors d'Addison «idiopathique». Pour diagnostiquer la maladie, le médecin demande un bilan biologique au patient, ce bilan peut montrer certaines anomalies comme un ionogramme sanguin : diminution du sodium et du chlore, augmentation du potassium, une anémie, une hypoglycémie… mais le plus révélateur c'est le dosage de cortisol, qui reste le facteur qui confirme le mieux la maladie d'Addison.

La morbidité qui était caractéristique de la maladie n'est actuellement due qu'au retard pris à diagnostiquer le mal ou faute d'avoir instauré un traitement substitutif adéquat. Un traitement de substitution est entrepris et consiste à apporter des hormones artificielles, l'hydrocortisone et la fludrocortisone, afin de remplacer celles qui ne sont plus produites par les surrénales. Ces hormones permettent une vie à peu près normale, mais les accidents et les maladies diverses sont particulièrement graves car l'équilibre hormonal est fragile. Le malade doit absolument éviter les causes de crises d'insuffisance surrénale aiguë, comme un régime sans sel, une prescription de médicaments dangereux (morphine, opiacés, curarisants), des maladies infectieuses, en particulier la grippe, des émotions fortes, notamment le stress... La maladie d'Addison, malgré sa rareté, reste effectivement assez simple à soigner, ce qui n'empêche pas les patients de rester vigilants quant à leur santé, et les médecins quant au diagnostic. Les patients qui courent plus le risque de souffrir du mal d'Addison sont ceux qui prennent des traitements à base de corticoïdes (cortisol), car l'utilisation de l'hormone médicamenteuse fait que le cortex surrénal s'arrête de fonctionner naturellement.

EXPLICATION : Mohamed Reda Ababou, endocrinologue : «Une maladie rare mais pas mortelle»

C'est quoi la maladie d'Addison ?

C'est une maladie des cortico-surrénales, il s'agit des glandes qui se situent sur les reins, d'où leur nom «surrénal», qui sécrètent une hormone appelée le cortisol, une hormone qui contrôle le métabolisme et le bon fonctionnement du corps humain. La maladie d'Addison fait que ces glandes fonctionnent moins bien et donc produisent moins de cortisol.

Est-elle caractérisée par des symptômes particuliers ?

En fait, les symptômes ne sont pas compliqués, la maladie est diagnostiquée par une très grande fatigue permanente et un amaigrissement important. Mais sa particularité, c'est l'hyper pigmentation de la peau, due à la mélanodermie. Elle touche tout le corps, surtout les paumes de la main, la bouche et les mamelons.

Quelles sont les causes de la maladie? En quoi consiste sa difficulté ?

La maladie d'Addison peut être d'origine héréditaire, auto-immune, ou causée par la tuberculose. Le cas le plus fréquent de maladies d'Addison, c'est lorsqu'elle est causée par un traitement de corticoïdes pour soigner un rhumatisme, par exemple.
La difficulté réside dans le diagnostic, surtout chez les enfants, parce que, du fait de la rareté de la maladie, les médecins n'y pensent pas forcément, lorsqu'il s'agit d'un enfant malade. Aussi, les symptômes ne sont pas très spécifiques, donc les médecins ont recours à un dosage du cortisol dans le sang, pour s'assurer qu'il s'agit bien de la maladie d'Addison.

Pour ce qui est du traitement, est-il compliqué ?

Non, le traitement est tout ce qu'il y a de plus facile. Il suffit, en effet, de prescrire le cortisol qui fait défaut.
Et heureusement, il s'agit d'une hormone qui est à notre disposition sous forme médicamenteuse (corticoïdes).
Sauf que c'est une maladie que nous pouvons soigner, mais pas guérir.

Repères

Explications médicales

ACTH : hormone - Les glandes surrénales sont situées dans la partie supérieure des reins. Leur cortex sécrète plusieurs hormones stéroïdes, les plus importantes étant le cortisol qui est un glucocorticoïde, l'aldostérone qui est un minéralo-corticoïde et une hormone sexuelle, la déhydroépiandrostérone (DHEA).

Diagnostic

Dans les années 90 aux Pays-Bas, une enquête rétrospective a montré qu'il fallait pratiquement trois ans pour poser un diagnostic correct après le début d'apparition des symptômes.

Par Hafsa SAKHI