L'hémophilie se traduit par l'impossibilité du sang à coaguler : en cas de saignement, l'écoulement ne peut pas s'arrêter ou très difficilement. Les conséquences de cette maladie génétique sont majeures, avec des hémorragies sévères en cas de blessure et parfois des saignements spontanés, notamment au niveau des articulations.

C’est ce qui ressort de la nouvelle édition de Roche Media training consacrée cette fois-ci au « parcours du soin du patient atteint d’hémophilie en Algérie », animée à Alger par la professeure Amel Djenouni, hématologue au CHU Dorban d’Annaba.

Elle expliquera que l’hémophilie constitutionnelle est une maladie génétique secondaire, causée par l'absence de protéine du système de la coagulation à savoir le facteur VIII, l'anti-hémophilique A et le facteur IX, l’anti-hémophilique B. Le degré de sévérité est très important pour les personnes atteintes. Si le taux déficitaire de coagulation est inférieur à 1%, c’est la forme sévère. La forme modérée est comprise entre 1 et 5% et la forme mineure est comprise entre 6 et 30%. Un garçon sur 5.000 naissances dans le monde est atteint d’hémophilie A à la naissance, tandis qu’un garçon sur 2.500 avec une hémophilie B. Les filles sont très peu atteintes. L'hémophilie A est plus fréquente (80%) que l'hémophilie B (20%). « En Algérie, les données des études nationales effectuées en 2017 recensent 2.362 cas d'hémophilie », a jouté la spécialiste.

Elle dira également que l'anomalie génétique est à l'origine d'un déficit quantitatif complet ou partiel en facteur VIII ou IX, facteurs nécessaires au processus de coagulation. Leur défaut expose au risque hémorragique, précisant que la maladie peut être découverte soit lors d’un dépistage systématique, soit lors d’un bilan préopératoire ou la survenue d’un syndrome hémorragique.

La Pr Djenouni soulignera, à l’occasion, que la précocité et la sévérité du tableau clinique dépendent du degré du déficit, et le tableau clinique est dominé par les hémorragies post-traumatiques, caractéristiques de l'hémophilie, survenant même après un traumatisme minime, si l'hémophilie est sévère.

Au sujet du traitement, la spécialiste précisera que l’Algérie a fait de grands efforts et a connu une évolution importante en matière de disponibilité du traitement de l’hémophilie mais aussi de sa prise en charge.

Mohamed Mendaci