Rencontré en marge de la journée nationale consacrée à l’angio-œdème héréditaire, le professeur Kamel Djenouhat déplore, au plus haut point, la situation tragique vécue par les malades atteints de cette maladie héréditaire rare. Une fois diagnostiqués, les malades n’ont pas accès aux médicaments pour la simple raison qu’ils n’existent pas en Algérie, faute d’enregistrement.

Liberté : Que pouvez-vous dire sur cette pathologie rare, inconnue du grand public, qu’est l’angio-œdème héréditaire ?

Pr Kamel Djenouhat : Pour moi, cet événement revêt un caractère particulier dans le sens où il débat d’une maladie rare. Il s’agit de l’angio-œdème héréditaire. J’ai pu suivre ces malades pendant presque 25 ans, depuis que je suis à l’Institut Pasteur jusqu’à ce jour. Aujourd’hui, nous avons pu inventorier 204 cas de patients atteints de cette maladie à travers le territoire national. Le problème des maladies rares réside dans le fait qu’elles ne sont pas enseignées dans le cursus de médecine. Cela relève des prérogatives des experts.

En ce qui concerne cette maladie, le problème qui se pose, c’est que les symptômes simulent plus des maladies allergiques. Par méconnaissance, les médecins prescrivent des traitements de l’allergie, qui ne répondent pas. Cette maladie rare se caractérise par des œdèmes et des gonflements au niveau du tractus respiratoire, qui peuvent entraîner le décès. L’œdème peut siéger également au niveau du tube digestif, ce qui induit une urgence chirurgicale.

D’ailleurs, faute de diagnostic précis, 20% de malades ont subi des interventions inutiles. Il est primordial de sensibiliser le corps médical sur cette maladie rare. Je salue, dans ce sens, les efforts de l’Association nationale des malades atteints d’angio-œdème héréditaire, qui milite pour la reconnaissance de cette maladie et son intégration dans la nomenclature des maladies rares. Cela pour notamment inciter les pouvoirs publics à assurer la disponibilité des médicaments adéquats, qui n’existent pas encore chez nous, et assurer une prise en charge médicale des malades atteints de cette pathologie. Actuellement, ces patients sont traités à base d’anciens traitements à base de plasma. La plupart d’entre eux qui ne répondent pas positivement à ce traitement présentent des infections et développent des allergies aux protéines du plasma.

À quel âge cette pathologie se manifeste-t-elle ? Quels en sont ses symptômes ?

C’est une maladie héréditaire rare qui touche une protéine impliquée dans la défense du système immunitaire de l’individu, mais sans pouvoir détecter une quelconque infection. C’est l’unique déficit immunitaire caractérisé par une manifestation non infectieuse, c’est beaucoup plus pseudo-allergique. Lorsqu’un parent en est atteint, il a 50% de risque de le transmettre à ses enfants. C’est une pathologie où les crises commencent à se manifester vers l’âge de 10-11 ans. Elles se caractérisent par des gonflements et des déformations.

Comment faire connaître la maladie et, de ce fait, assurer une prise en charge médicale conséquente ?

Il faudrait élargir la cadre de sensibilisation des personnels du corps médical, qui ne sont pas sensibilisés à cette maladie. Ils ne la connaissent pas car elle fait partie des maladies rares, cela d’une part. Il y a également le délai pour poser le bon diagnostic, d’autre part. Pour eux, c’est une allergie que le patient traîne. C’est ce qu’on appelle l’errance diagnostique, et cela fait partie des caractéristiques des maladies rares. Lorsque le bon diagnostic est posé, le problème réside dans l’incapacité à ne rien faire dans les situations d’urgence. Nous sommes en présence de maladies génétiques qui nécessitent des traitements à vie. Les thérapies innovantes ne sont pas accessibles chez nous. Cette maladie concerne différentes spécialités, à savoir l’immunologie pour le diagnostic, le réanimateur qui méconnaît malheureusement cette maladie. Les allergologues, les médecins de la sphère ORL, les dermatologues et sans oublier les pédiatres doivent être largement sensibilisés à cette maladie. Lorsque le malade se présente aux urgences médico-chirurgicales, l’interniste doit avoir connaissance de la maladie et agir vite, car il s’agit de sauver une vie. Cette pathologie est à l'origine de nombreux décès en Algérie.

Entretien réalisé par : Aziz Boucebha