Chaque année, depuis 1989, le 17 avril coïncide avec la célébration de la Journée mondiale de l'hémophilie. Une occasion pour mieux faire connaître cette pathologie qui affecte 3.000 personnes en Algérie. Avec un nombre de nouveaux cas avoisinant les 140 patients par an, on recense dans notre pays environ 3.000 hémophiles sur 5.000 attendus. Dans cette interview croisée, le professeur Nawel Salhi, maître de conférences classe A au service hématologie, chef d'unité de traitement de l'hémophilie et des maladies hémorragiques héréditaires au CHU Ibn-Badis de Constantine, et le professeur en hématologie, Noureddine Sidi Mansour, relèvent les grands progrès réalisés par l’Algérie en matière de prise en charge de l’hémophilie et insistent sur la nécessité de créer des centres régionaux pour le traitement de la maladie.

El Moudjahid : Pouvez-vous nous donner une définition de l'hémophilie, ses causes et ses origines ?

Pr. Salhi : L’Hémophilie est une maladie hémorragique congénitale (héréditaire) liée à un trouble du système de la coagulation sanguine secondaire due à un déficit soit du facteur VIII de la coagulation et c’est l’hémophilie A, ou bien du FIX et on l’appelle alors hémophilie B.

Pourquoi cette maladie touche-t-elle les garçons plutôt que les filles ?

Pr. Sidi Mansour : L’hémophilie est une affection hémorragique héréditaire de transmission récessive liée au chromosome X où se situent les gènes incriminés. N'ayant qu'un exemplaire de ce chromosome, les garçons sont systématiquement malades dès lors qu'ils héritent d'un gène muté. Les garçons sont atteints (hémophiles), et les femmes sont des conductrices.?Elles n’expriment que peu ou pas la maladie. L’hémophilie féminine est exceptionnelle.
La maladie touche environ 1 garçon sur 5.000 pour l’hémophilie A et 1 sur 20.000 pour l’hémophilie B.

Quels sont les symptômes ou les signes révélateurs de la maladie ? En un mot, comment peut-on reconnaître une personne hémophile ?

Pr. Salhi : Il faut d’abord souligner qu’on distingue trois stades de sévérité de la maladie qui sont proportionnels au degré du déficit du facteur de coagulation : hémophilie sévère, hémophilie modérée et hémophilie mineure. La forme sévère se manifeste à un âge précoce, généralement à l’âge de l’apprentissage de la marche ou bien avant. Le maître symptôme de la maladie est le syndrome hémorragique qui touche d’une façon élective les articulations, ce sont les hémarthroses et les muscles et on parle alors des hématomes. On suspecte l’hémophilie chez une personne qui saigne plus longtemps qu’un sujet sain suite à un traumatisme minime.

Comment se fait la prise en charge des malades atteints d’hémophilie en Algérie ?

Pr. Salhi : L’Algérie a connu des progrès considérables dans la prise en charge de l’hémophilie depuis la disponibilité des facteurs anti-hémophiliques, la généralisation du traitement prophylactique qui permet la préservation d’articulations saines chez l’hémophile. La complication la plus redoutable de la maladie est la détérioration de l’appareil locomoteur engendrant des déformations articulaires invalidantes.
Ce mode de traitement lui-même a évolué depuis sa mise en place en passant de la prophylaxie standard à la prophylaxie personnalisée qui répond aux besoins individuels en facteurs anti-hémophiliques de chaque patient, jusqu’à promouvoir des soins de proximité. En effet, l’injection des traitements est assurée actuellement, et en collaboration avec certains laboratoires pharmaceutiques, à domicile.

Le thème retenu cette année pour la célébration de la journée mondiale est « Un traitement pour tous, c’est la vision de tous ». Est-ce que les médicaments destinés au traitement de cette pathologie sont disponibles ?

Pr. Sidi Mansour : Oui, comme déjà expliqué, différents types de médicaments destinés au traitement de l’hémophilie sont disponibles en Algérie, ceci dit des efforts supplémentaires pour l’amélioration de la prise en charge des patients hémophiles sont encore nécessaires surtout dans les régions enclavées.

Quelles sont les thérapies ciblées qui existent en Algérie ? La thérapie génique dans le traitement de l’hémophilie a-t-elle un rôle à jouer ?

Pr. Sidi Mansour : Actuellement il n’y a pas de thérapie ciblée en hémophilie en Algérie. Peut-être dans un avenir que nous espérons proche. La thérapie ciblée dans l’hémophilie fait appel à un anticorps monoclonal mimant l’activité du FVIII.
Il s’administre par voie sous-cutanée (SC) en une injection hebdomadaire.
Les données cliniques, bien que de niveau de preuve non optimal, suggèrent une efficacité supérieure de ce médicament par rapport à une prophylaxie par agents « by-passants ». Il est attendu un bénéfice important sur la qualité de vie des patients en comparaison à ces traitements. Concernant la thérapie génique, elle est actuellement au stade d’essais cliniques. Des résultats très positifs ont été obtenus. Une correction significative et durable des hémophilies A et B sur la quasi-totalité des patients participant à un essai de thérapie génique a été enregistrée, d’où la possibilité d’une guérison mais à quel prix...

Avec un traitement adéquat, les personnes atteintes d’hémophilie peuvent-elles vivre normalement ?

Pr. Salhi : Oui et heureusement d’ailleurs ! Vous n’avez qu’à voir les petits enfants qui ont commencé le traitement prophylactique il y a une dizaine d’années et qui sont actuellement des adolescents et des jeunes. Ils ont une scolarité régulière, avec beaucoup moins d’absentéisme et une bonne insertion sociale. Ils pratiquent même du sport.

Pr. Sidi Mansour : Un hémophile peut vivre normalement s’il reçoit très tôt un traitement prophylactique, notamment une prophylaxie individualisée par la mise en place d’un outil (logiciel) pour individualiser correctement son profil thérapeutique pour le calcul des doses et la fréquence des injections. Ce procédé est en cours de mise en place en Algérie. Ce type de traitement peut se faire à domicile par le patient lui-même, soit l’auto-traitement.

Si vous avez des conseils ou des recommandations à donner pour améliorer la prise en charge des hémophiles en Algérie, ce serait lesquels ?

Pr. Sidi Mansour : Il faut d’abord renforcer le Comité national de l’hémophilie au niveau du ministère de la Santé, créer des unités hémophilie et maladies hémorragiques héréditaires (enfant et adulte) au niveau des CHU et des centres régionaux pour le traitement, ainsi qu’un registre national. Il est primordial également d’améliorer le diagnostic biologique et génétique et le dépistage des conductrices, d’encourager la collaboration avec le mouvement associatif et de favoriser les jumelages avec les centres internationaux pour hémophiles.
Aussi, nous plaidons pour l’optimisation de la coordination avec des services spécialisés et des soins d'urgence en assurant la disponibilité des médicaments pour une meilleure prise en charge des patients atteints d’hémophilie dans les quatre coins du pays.

K. H.