Peut-on avoir une idée concernant l’expérience française en matière de lutte contre la mucoviscidose ?

En l’absence de traitement étiologique, la durée de vie médiane, qui était inférieure à 6 ans dans les années 1960, a franchi les 40 ans et le nombre de patients adultes dépasse celui des enfants. J’ai personnellement connu la période où la quasi totalité des patients mourait à l’âge pédiatrique, ce qui est devenu tout à fait exceptionnel aujourd’hui. Il persiste néanmoins des formes particulièrement graves qui échappent encore à nos stratégies thérapeutiques.

Que pouvez-vous dire à propos des évolutions et avancées réalisées en matière de prise en charge de la maladie en France ?

L’histoire des progrès dans la mucoviscidose en France comme dans l’ensemble du monde occidental, est un plaidoyer en faveur de la spécialisation des médecins et des équipes. Après l’identification de la maladie dans les années 1930 (Guido Fanconi, Dorothy Andersen), les traitements symptomatiques mis en place de façon empirique (mesures diététiques et premiers extraits pancréatiques, drainage des sécrétions bronchiques par kinésithérapie, premiers aérosols, premiers antibiotiques actifs contre le staphylocoque…), ont progressivement amélioré la vie des patients.

La prise en charge s’est organisée dans des centres de plus en plus structurés et le pronostic s’est progressivement amélioré. Les fondements des stratégies établies à cette période restent d’actualité : diagnostic précoce, prise en charge à visée préventive et curative de l’ensemble des manifestations de la maladie, recueil des données pour apprécier l’impact des traitements sur la morbidité et la survie. Les grandes avancées des années 1970-1980 ont relevé de la meilleure prise en compte de l’état nutritionnel, de la mise à disposition des extraits pancréatiques gastro protégés (fin des années 1980) et de l’usage très large des antibiotiques actifs sur le staphylocoque et le pyocyanique.

Les progrès ultérieurs ont résulté de l’ajustement de ces mesures générales, (organisation des centres, affinement des mesures diététiques et des techniques de drainage, mise à disposition d’aérosols de fluidifiants, de nouveaux antibiotiques, d’antibiotiques inhalés ayant fait leurs preuves dans des essais en double aveugle contrôlés…), déployées de plus en plus tôt, notamment suite au dépistage néonatal dans un nombre croissant de pays. C’est à partir du début des années 1970 que se sont développées les associations de parents et les sociétés savantes spécifiques, nationales et internationales, qui ont largement contribué et contribuent encore à l’organisation des soins et à la recherche aussi bien clinique que fondamentale. Force est de constater que plus de 20 ans après la découverte du gène, en l’absence de traitement étiologique, l’amélioration constante du pronostic a relevé de l’organisation des soins et du diagnostic précoce (dépistage) tout autant que de la performance croissante des traitements symptomatiques.

Quelle évaluation faites-vous de l’expérience lancée avec le Dr Karim Radoui de l’hôpital d’Oran ?

Le travail de thèse du docteur Karim Radoui non seulement confirme la réalité de la mucoviscidose en Algérie, mais suggère très fortement que sa fréquence est proche de celle rencontrée dans les populations blanches d’Europe et d’Amérique du Nord. Ce travail, né de l’intérêt du Dr Radoui pour la maladie, a été l’occasion de mettre en place le premier centre de référence de la mucoviscidose en Algérie, où sont maintenant disponibles les compétences médicales et paramédicales nécessaires à la prise en charge des patients et les moyens techniques indispensables au diagnostic de la maladie par le test de la sueur. Ce travail a permis de jeter les bases d’un réseau de prise en charge de la mucoviscidose en Algérie (et dans le Maghreb). Les professionnels d’Oran, médecins et infirmières, qui ont complété leur formation dans le centre de référence de Lyon, ont déjà eu l’opportunité de mettre leur expertise à la disposition de différents collègues algériens et marocains.

Quelles appréciations faites-vous de la coopération avec les services de pédiatrie de Sétif ?

L’enthousiasme du Dr Radoui est en quelque sorte contagieux. Il a su motiver l’intérêt pour la mucoviscidose chez les praticiens de l’ouest de l’Algérie (le recrutement de nouveaux patients y est sans cesse croissant) et chez les pédiatres et les pneumologues de la plupart des grandes villes algériennes. J’ai été conquis par cet enthousiasme dès notre première rencontre il y a plus de six ans maintenant et, depuis, c’est avec un grand bonheur que j’apporte mon expérience à ce grand projet porté par le Dr Karim Radoui à Oran, par le professeur Belkacem Bioud à Sétif, les professeurs Mostefa Khiati et Salim Nafti et l’équipe du professeur Baghriche à Alger, le professeur Rachida Boukari à Blida, le Dr Tahar Khelifi Touami à Constantine ; je ne peux les citer tous… Je pense aux petits patients que j’ai connus depuis le début de ma carrière, qui se sont battus avec nous contre la maladie et qui ont largement contribué aux progrès dont ont bénéficié les suivants.

On se doit, à leur mémoire, de partager ce qu’ils nous ont donné avec ceux qui sont atteints du même mal. Toutes les équipes que j’ai rencontrées en Algérie ont cette envie de travailler pour que les choses avancent le plus rapidement possible. Il faut que je souligne ici le rôle capital de Farouk Benallègue du laboratoire Erem- Pharma ; sans lui, sans son investissement, la réalisation de ce programme aurait été extrêmement difficile, sinon impossible.

Que pouvez-vous dire à l’issue de l’expertise des malades atteints de mucoviscidose hospitalisés au service de pédiatrie de Sétif ?

L’état des patients est indiscutablement plus précaire que celui des enfants du même âge traités en France. Les explications sont multiples : le diagnostic est encore tardif, l’organisation des soins n’est pas encore adaptée, les moyens thérapeutiques manquent, de la kinésithérapie respiratoire aux médicaments les plus indispensables, comme les antibiotiques actifs sur le pyocyanique. Rattraper le retard nécessite un investissement des équipes médicales et une sensibilisation des autorités sanitaires pour l’obtention des moyens nécessaires. Je suis persuadé que l’investissement dépassera le seul cadre de la mucoviscidose. La filière mise en place pourrait être un modèle pour d’autres pathologies, des plus fréquentes aux plus rares.

Comment voyez-vous la coopération médicale franco-algérienne ?

Actuellement, elle repose sur la bonne volonté des uns et des autres. La «reconnaissance» de la maladie devrait permettre d’ouvrir le chantier d’une collaboration plus formalisée.

Ne pensez-vous pas que le blocage des médecins et étudiants algériens qui n’accèdent pas aussi facilement aux hôpitaux français pour des stages soit un frein à une telle coopération ?

Effectivement, la réglementation française actuelle est très restrictive en ce qui concerne les possibilités d’échanges (au niveau de l’internat notamment). Une réflexion est en cours pour une démarche spécifique au niveau des autorités de nos deux pays. Mais il faut aussi renforcer la collaboration entre les équipes algériennes. Les plus avancées peuvent tout à fait et doivent aider les autres à progresser.

Quel rôle jouent les médias, la société civile (simples citoyens, les célébrités) française dans la recherche et la lutte contre la mucoviscidose ?

En France, l’organisation des soins sur l’ensemble du territoire a été très largement facilitée par la reconnaissance et la dotation financière des Centres de ressources et de compétence de la mucoviscidose (CRCM) par le ministère de la Santé à l’occasion du dépistage néonatal systématique (circulaire d’octobre 2001), même si un certain nombre d’ajustements paraissent aujourd’hui nécessaires. Le CRCM est pour le patient le lieu de la confirmation et de l’annonce du diagnostic, qu’il soit porté après dépistage systématique ou sur symptômes, le lieu de la surveillance (au moins trimestrielle après l’âge de un an, plus rapprochée auparavant), où les choix thérapeutiques sont faits et expliqués et pour tous les intervenants, hospitaliers et libéraux, le lieu de la coordination des soins.

La mission première est d’assurer au malade et à ses proches une prise en charge globale et cohérente, en lien avec les professionnels de santé de proximité. Cela implique pour la continuité des soins au jour le jour l’animation de réseaux hôpital-ville et à plus longue échéance une bonne articulation entre centres pédiatriques et centres pour adultes. Les associations de parents et de patients (Vaincre la mucoviscidose en France) jouent, depuis plus de 40 ans, un rôle très important dans l’évolution de la prise en charge de la maladie, aussi bien dans les aides directes qu’elles apportent aux patients les plus démunis ou aux CRCM insuffisamment dotés en personnel, que dans la promotion et le financement de la recherche ou la force de conviction qu’elles représentent auprès des pouvoirs publics.

Les recherches menées par le laboratoire Vertex, qui ont abouti à la mise au point de l’Ivafactor, molécule capable de restaurer la fonction de la protéine CFTR (protéine dont le dysfonctionnement est à l’origine des manifestations de la mucoviscidose anormale du fait d’une mutation spécifique du gène qui la code (mutation G551D), qui a marqué un grand pas dans le traitement de la maladie (même si elle ne concerne encore qu’un petit nombre de patients), ont été subventionnées de façon décisive par la Fondation nord-américaine (association de parents et de patients). La collecte des fonds par ces associations est largement facilitée par l’investissement, le soutien et le parrainage des «célébrités», qu’elles viennent du monde du spectacle, du sport ou de l’industrie. En France, la collaboration entre la Société savante et l’Association de patients est très étroite. Pour une meilleure efficacité, elles ont mis en place des structures de réflexion et de décision communes.

Kamel Beniaiche