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Revue de presse

Pathologies orphelines : la «maladie des os de verre» en débat

El Moudjahid | Algérie | 01/10/2011

“La thérapie de cette maladie existe, elle est faite à partir de la géni-génétique, mais est malheureusement trop chère et donc inaccessible.” Pathologie encore méconnue, récemment dépistée en Algérie, l’ostéogenèse imparfaite, appelée aussi « maladie des os de verre », est un groupe de maladies caractérisées par une fragilité osseuse excessive, qui cible les enfants, et qui est due à un défaut congénital du tissu conjonctif qui forme la trame de l’os.

Lors de l’ouverture hier du 7e congrès de la Société algérienne de rhumatologie, son président qui est également le chef de service rhumatologie à l’EHS de Douéra, le professeur Hachemi Djoudi, a déclaré que « la spécificité de cette journée est qu’elle est pluridisciplinaire par la présence de professeurs en pédiatrie, en oncologie et en rhumatologie. C’est la première fois qu’on parle de cette maladie en Algérie ». Il a expliqué que « la difficulté de cette maladie est la prise en charge qui nécessite une équipe pluridisciplinaire. On n’a pas de chiffres exacts qui recensent le nombre de malades. La thérapie de cette maladie existe, elle est faite à partir de la géni-génétique, mais, malheureusement, elle est trop chère ».

Le professeur a fait savoir que leur objectif est de parler de certains résultats de travaux de recherche sur la thématique réalisés par le groupe de spécialistes au niveau de l’hôpital de Douéra.

Tous les types se caractérisent par une extrême fragilité des os, signe le plus typique de la maladie. Cependant, tous les tissus contenant du collagène sont aussi touchés (os, peau, tendon).

Il existe 6 types d’ostéogenèse imparfaite. Cause de la fragilité des os : le collagène, qui compose 25 % de la matrice osseuse (le reste est composé surtout de calcium et de phosphore), est soit synthétisé en moindre quantité (type 1) ou alors c’est un collagène anormal qui est synthétisé (les autres types). Le tissu osseux devient alors plus fragile. La matrice osseuse est synthétisée par des cellules appelées « ostéoblastes ».
Les manifestations cliniques de cette maladie sont très variées allant d’une simple coloration bleue de la sclérotique jusqu’à une forme létale à la naissance, en passant par des formes sévères entraînant un handicap profond chez la personne atteinte. Des fractures à répétition, débutant dès la naissance, jalonnent l’existence des malades. Chez certaines personnes (type III, IVB), les dents ne sont pas épargnées : elles deviennent translucides et fragiles. Des troubles de l’audition (otospongiose) sont aussi possibles. Et la plupart du temps, la personne atteinte est de très petite taille. Une vie constamment émaillée d’hospitalisations et de rééducations, à laquelle ce congrès va essayer de remédier en mettant cette maladie sous les projecteurs.

350.000 cas de polyarthrite rhumatoïde en Algérie

En marge du 7e congrès de la Société algérienne de rhumatologie, Mme Djaâfar, présidente de l’Observatoire algérien de la femme, a fait savoir qu’il y a 350.000 cas de polyarthrite rhumatoïde en Algérie, dont 75% sont des femmes. La présidente a souligné que « la polyarthrite rhumatoïde frappe en général entre 30 et 50 ans. C’est une pathologie invalidante et affecte grandement la qualité de vie du malade. Son diagnostic le plus tôt possible permet de mieux prévenir les complications ». Elle peut commencer par une simple douleur articulaire constante, et finit, en l’absence de traitement, par avoir un effet dévastateur sur la capacité des personnes atteintes à se prendre en charge, y compris pour les tâches les plus élémentaires de la vie quotidienne.

W. B.

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